肾小球基底膜蛾噬现象怎么办

肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。指甲-髌骨综合征为遗传性疾病其传递方式是常染色体显性遗传。发生率为4.5/100万～22/100万，没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。Looij等根据自己的数据和资料推断，如果本综合征家族的一个患者有明显的临床肾脏表现，则其所生孩子患肾病的危险性是1/4，发展至肾功能衰竭的概率是1/10。

肾小球基底膜蛾噬现象怎么预防

治疗：对于指甲-髌骨综合征的肾损害无特异治疗方法，一般治疗同其他肾脏疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行透析或肾移植一般移植的肾脏无复发的基底膜损害。预后：有关本综合征长期预后的研究论文很少，现有报道显示10%的患者发展至终末期肾病。指甲-髌骨综合征多数预后良好。预防：指甲-髌骨综合征系遗传性疾病，无有效预防措施。

适宜

1.宜吃适量优质动物蛋白； 2.宜吃新鲜的蔬菜水果； 3.宜吃高营养素食物。

禁忌

1.忌吃辣椒等刺激性的食物； 2.忌吃豆类及其制品； 3.忌吃豆类及其制品； 4.忌吃坚果及腌制食品。

肾小球基底膜蛾噬现象的病因

病因：本综合征是常染色体显性遗传，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。发病机制：对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种胶原疾病，在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的细胞学机制尚未研究。病理改变缺少非肾小球性基底膜损害这一点提示本综合征各种损害可能源于不同机制，并非所有损害都与基底膜异常有关。少数患者发展为抗肾小球基底膜肾炎，支持肾小球基底膜组分异常这一假说。使用针对古德帕斯丘(Goodpasture)表位的单克隆抗体的研究结果发现，2/3患者肾活检标本的肾小球基底膜不与该单克隆抗体结合，提示这一综合征的基底膜组分存在某种程度的异质性，还提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原缺失或改变。值得指出的是，尚不清楚这是本综合征原发的还是继发的改变。