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风湿免疫科疾病

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风湿免疫科疾病

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  • 弹性假黄瘤

    弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称,由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。[详细]
    易感人群:好发于青年女性|传染方式:无传染性|治愈周期:1-2个月|治愈率:75%
  • 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

    硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多,致病因子被怀疑为L-色氨酸,经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。[详细]
    易感人群:无特殊人群|传染方式:无传染性|治愈周期:3-6周|治愈率:30%
  • 色素性紫癜性苔藓样皮病

    色素性紫癜性苔藓样皮病又称Gougerot-Blum病,伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜,本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿,为红棕色小丘疹性紫癜,相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。[详细]
    易感人群:无特殊人群|传染方式:无传染性|治愈周期:1-2年|治愈率:40-60%
  • 人免疫缺陷病毒感染性肾损害

    人免疫缺陷病毒感染又称艾滋病,是AIDS的译音,全名为acquired immunodeficieney syndrome,意思是获得性免疫缺陷综合征,AIDS患者是由于获得性免疫缺陷,主要表现为条件性致病感染和恶性肿瘤,且常伴有肾脏并发症,根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%~30%。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:性交传播 毒品注射 输血或血制品传播|治愈周期:需要终身治疗|治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈
  • 强直性脊柱炎性巩膜炎

    强直性脊柱炎(AS)是一种原因未明的慢性全身性疾病,累及脊椎关节、骶髂关节和关节周围组织。早年曾被认为是类风湿性关节炎(RA)的一个临床类型,近年认为本病是完全不同于RA的一种独立的疾病。[详细]
    易感人群:无特定人群|传染方式:无传染性|治愈周期:1-2个月|治愈率:20%
  • 皮肤黏膜淋巴结综合征

    皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease),皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热,皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广,近年来我国也有不少病例报告。[详细]
    易感人群:婴幼儿|传染方式:无传染性|治愈周期:1--3个月|治愈率:30--50%
  • 皮肤白细胞破碎性血管炎

    皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:3个月|治愈率:40%
  • Poncet综合征

    Poncet综合征(Poncet syndrome)又称结核风湿症,结核变态反应性关节炎等,是由于结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:2-5月|治愈率:85%
  • 黏脂贮积症Ⅳ型

    Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:终身间歇性治疗|治愈率:30%
  • 黏脂贮积症Ⅲ型

    黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征,假性Hurler多发性营养不良,顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿,该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人,无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。[详细]
    易感人群:2~4岁的儿童|传染方式:无传染性|治愈周期:3个月|治愈率:40%
  • 黏脂贮积症Ⅱ型

    黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症,皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体,Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:1-3个月|治愈率:外科手术治愈率约为65%-70%
  • 黏脂贮积症Ⅰ型

    黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:3个月|治愈率:40%
  • 黏多糖贮积症Ⅷ型

    黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征,其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常,角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传,该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:终身间歇性治疗|治愈率:对症治疗为主,无法彻底根治
  • 黏多糖贮积症Ⅶ型

    黏多糖贮积症Ⅶ型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变,特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气,尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,虽然生化缺陷相同,但各例的临床表现和起病年龄皆有不同。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:2-4月|治愈率:75%
  • 黏多糖贮积症Ⅵ型

    黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征,多发性营养不良性侏儒症,亦为常染色体隐性遗传性疾病,其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常,这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:大部分患儿需要终身治疗|治愈率:10%-20%
  • 黏多糖贮积症Ⅴ型

    黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同,本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。[详细]
    易感人群:无特定人群|传染方式:无传染性|治愈周期:终身间歇性治疗|治愈率:20-30%,大多以控制症状为主
  • 黏多糖贮积症Ⅳ型

    黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎(Morquio)综合征,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病,其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。[详细]
    易感人群:4~5岁|传染方式:无传染性|治愈周期:终身间歇性治疗|治愈率:30%-40%
  • 黏多糖贮积症Ⅲ型

    黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病,该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩,即使有肝脾肿大,也很轻微。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:2-4个月|治愈率:40%
  • 黏多糖贮积症Ⅱ型

    黏多糖贮积症Ⅱ型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征,生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。[详细]
    易感人群:男性。|传染方式:无传染性|治愈周期:终身间歇性治疗|治愈率:无法根治,多以对症治疗为主
  • 黏多糖贮积症Ⅰ型

    黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。[详细]
    易感人群:无特发人群|传染方式:无传染性|治愈周期:6个月|治愈率:20%
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