弹性假黄瘤详细介绍
弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤，营养不良性弹力纤维病之称，由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 好发于青年女性
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-2个月
- 治愈率：
- 75%
- 所属科室：
- 风湿免疫科
温馨提示：多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶
病因
(一)发病原因
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明，多数人认为与先天性因素有关，有以下几方面看法：
1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。
2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大，卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常，也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，多数人认为与先天性因素有关，有以下几方面看法：
1.家族遗传学说 Touroine搜集了文献中报告的238例病例，其中114例有家族史，Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患本病，其遗传方式为常染色体隐性遗传，Pope提出其遗传方式有显性和隐性2种，Viljoen等对64例研究认为，PXE符合常染色体隐性遗传，其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。
2.内分泌障碍 由于本病在临床表现上，有甲状腺或胸腺肥大，卵巢功能障碍，有人推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍 本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引起弹力纤维形成和代谢异常和皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。
4.病理 皮肤组织学检查，在真皮中下层有上下界限较明显的带状病变部位，可见有弹力纤维样物变性，断裂与膨胀，另外，在相同部位可见有用Kossa染色而显黑褐色的钙沉着，同样的纤维变性也见于血管壁，脉络膜基底层，心内膜与心外膜，血管样纹是由于脉络膜基底层弹力纤维样物质变性所造成的。
护理
进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查，遗传咨询，产前检查和遗传病的早期治疗。
适宜
1.宜吃性味平和的食物； 2.宜吃锌元素高的食物； 3.宜吃硒元素高的食物。
禁忌
1.忌吃发物的食物； 2.忌吃性味寒凉的食物； 3.忌吃燥性的食物。
