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  • 狼疮性肾炎

狼疮性肾炎详细介绍

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关,肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一,应引起临床足够重视。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
无特定人群
传染方式:
无传染性
治愈周期:
需终身服药治疗
治愈率:
70%
所属科室:
肾内科
温馨提示:加强锻炼,避免日光暴晒。

病因

遗传因素 (20%)SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上,尤其是HLA DR区,HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者,较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致,表现为T抑制细胞功能低下,自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现,提高了SLE发病的可能性。另外,SLE还存在多种补体缺陷,如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷,均可影响到补体传统激活途径,增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
内分泌因素(20%)SLE主要累及女性,育龄期女性的患病率比同龄男性高9~13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者,其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明,雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体,而雄激素可抑制此种反应,近来发现SLE患者血清中泌乳素升高,导致性激素的继发性变化,此有待进一步研究证实。
病毒感染(20%)常见者为慢性病毒感染,在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体,与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似,但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒,故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中,存在多种高滴度的抗病毒抗体,例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲,不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一,但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外,也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。
药物因素(15%)多种药物与SLE发病有关,但致病机制各不相同。
①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病,或使患有SLE者病情加重,停药不能阻止病情发展。
②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性,肼屈嗪与可溶性蛋白结合,在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现,也有人认为药物可作为外源性载体,与宿主组织决定簇结合,诱发自身抗体产生。因此,临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。
物理因素(10%)约1/3 SLE患者对日光过敏,紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化,形成胸腺嘧啶二聚体,而去除紫外线照射后,可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷,过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害。另外,X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。
饮食因素(5%)含有补骨脂素的食物,如芹菜、无花果、欧洲防风等,具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度,推测此举可能对SLE患者有益。
其他因素(5%)石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。

护理

1.心理护理:疾病或服用激素可引起体态、容貌改变,不能生育及严重患者的部分功能丧失,使病人情绪低落,思想负担过重,对生活失去信心,拒绝治疗。家人应多给病人谈心,让病人感到社会的温暖和周围人的爱心,增加对治疗的信心,并说明药物反应是可逆的。2.饮食护理:应进高热量、高维生素、低盐饮食,除肾功不全外可给高蛋白饮食,有条件可长期服用牛奶,尤其是初乳,因初乳中含大量抗体,可增加机体免疫力。3.日常护理:户外活动时面部可涂氯喹冷霜,穿长袖衣裤,戴宽边帽,减少阳光照射,以免皮损加重。室内应有窗帘。做好口腔护理,可用4%苏打水漱口以预防霉菌感染,已有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50万单位日三次,或用1~4%克霉唑溶液漱口,每日3~4次。对指、趾、鼻尖、耳垂等部位广泛小动脉炎合并雷诺现象者,应注意保暖以免肢体末梢冻伤和坏死。4.用药护理:狼疮性肾炎治疗专家应指导病人正确使用糖皮质激素。病情控制后可采取每日或隔日上午7:00~8:00时服药,以减少药物对肾上腺皮质的抑制作用,且采取逐量减药的方法,以免引起“反跳”现象。5.要防治感冒和感染: 一旦出现感染应及时大量应用抗生素。狼疮性肾炎患者在家护理时,要时刻防治感冒,注意御寒保暖;如果感冒后,要遵照医嘱,服用肾毒性小的感冒药,如维C银翘片、双黄连口服液、板蓝根冲剂等。6.康复锻炼护理:狼疮性肾炎病人要有充足的睡眠,以减轻疲劳,同时可适当参加各种活动、家务劳动和丰富的文娱活动,农民可进行轻的体力劳动。7.狼疮性肾炎患者缓解发作交替进行,若症状复发需及早就医。过劳、感染、生育常是复发的诱因,应注意避免。育龄妇女应避孕,有多脏器损伤者应终止妊娠。对脏器损害不明显,病情长期静止,家庭中有迫切生育愿望者,在医生指导下也有平安分娩、母子安全的先例,但一定要在严密的医疗监督下进行。

适宜

1.宜吃低盐食物;2.宜吃优质蛋白食物;3.宜吃利尿性的食物。

禁忌

1.忌吃高盐食物;2.忌吃高渗透压食物。

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地址:广东省中山市石岐区孙文中路2号

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地址:四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号

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推荐医生

  • 李忆农 主任医师 主任
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