QT间期延长综合征(QT prolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性,其伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述,故又称贾兰综合征;不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。有家族性者呈常染色体隐性遗传。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。
对肾上腺素能依赖型,治疗以减低交感神经张力为主,常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗,其用量根据疗效逐步增加,最多可达100~150mg/d。苯妥英钠0.1每日三次,卡马西平(酰胺咪嗪)10mg,每天3~4次也有效。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神经节切除术。 对心跳暂停依赖型,治疗以提高心率为主,为此,除寻找病因加以去除或纠正外,对症治疗在于用异丙肾上腺素、阿托品或起搏治疗。异丙肾上腺素可作为首先治疗。硫酸镁1~2克静脉注射也有效。 从电生理分析中,示肾上腺素能兴奋,心室复极时QT离散度大者用β受体阻滞剂,必要时作交感神经节切除疗效较好;示早期或延迟后除极者则考虑用维拉帕米,镁盐,异丙肾上腺素,阿托品等。