拇指征怎么办

马方综合征也有先天性中胚层发育不良，Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称，其特征是周围结缔组织营养不良，骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。拇指征(thumb sign)：拇指内收，其余4指握拳，拇指尖端超出手掌下侧缘，占一半左右本病病人具有此征。

拇指征怎么预防

多数病人可存活到中年，常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。一级预防：遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括：婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

适宜

1.宜吃高热量的食物； 2.宜吃高维生素C的食物； 3.宜吃高维生素K的食物。

禁忌

1.绝对紧急饮酒； 2.忌吃含有刺激性的食物。

拇指征的病因

(一)发病原因本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3，在人体很多组织如心内膜，心瓣膜，大血管，骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常，Abraham等(1982)提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变，病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。(二)发病机制通过家族的连锁基因定位显性遗传，可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明，本病为弹力纤维缺损，亦即胶原代谢异常，结缔组织纤维是机体组织结构中很重要的成分，因此，当它发生异常时，便会影响全身的脏器(中胚层组织)，尤以骨骼和心血管系统更为显著，在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟状胸部都表示了四肢管状骨，手指和肋骨纵轴过度增长，可能是由于骨膜纤维成分缺陷的结果，在主动脉和肺动脉中层有酸性黏多糖沉积，本病有家族倾向，呈常染色体显性遗传。(三)病理：肉眼改变有眼的异常，升主动脉扩张，慢性主动脉夹层瘤形成，心脏瓣膜呈黏液性水肿性改变，瓣膜呈气球形，腱索增粗，心脏肥大和二尖瓣钙化以及皮纹异常等，本综合征的病理改变以心血管系统最显著，并具有代表性，显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变，胶原量增加，并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层，主动脉夹层瘤形成者，显示为囊状中层坏死和弹力纤维中度变性，伴以平滑肌束紊乱，主动脉瓣的组织病理改变为正常结构破坏和丧失，囊状变性和组织纤维细胞丧失，皮肤的病理改变表现为有空泡状退行性变及弹力纤维排列紊乱，关节滑膜改变也是弹力纤维变性，胶原增多及异染性物质呈散在性囊状分布。