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  • 颅脑先天畸形

颅脑先天畸形有哪些症状?

颅脑先天畸形常见的症状有 颅面骨畸形, 脑积水, 脑穿通畸形, 脑血管动静脉畸形, 脑占位性病变, 斜头畸形, 招风耳, 周期性嗜睡强食症 等;(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1,颅面骨畸形

小儿颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征。本病征以头面畸形、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。本症常伴其他畸形,如脊柱畸形、骨质疏松、匀称性侏儒、智力低下等。

2,脑积水

脑积水是指颅内脑脊液容量增加。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症,属中医解颅的范畴。临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等。

3,脑穿通畸形

脑穿通畸形为胚胎发育异常,母体感染或营养障碍也可能相关,病理上在脑内形成一个囊腔,内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下腔相通。

4,脑血管动静脉畸形

由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形,其中动脉的输入性血流直接进入静脉的输出性通道,中间缺乏毛细血管床形成的阻力.这种特殊畸形结构造成的后果是畸形血管出现进展性扩大,通过压迫,刺激,分流血供或出血,损害邻近的神经组织,产生各种神经功能异常.动静脉畸形(AVM)特别好发于大脑各动脉床之间的连接处,最常见于额-顶区,额叶,小脑外侧部的脑实质内或覆盖在上的枕叶内。

5,脑占位性病变

正常人颅腔内主要有脑组织、脑脊液、脑血管及其管腔内流动着的血液。在正常情况下,颅腔完全封闭,颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的,颅内保持着一定的压力(大约0.686-1.96千帕,或者70-180毫米水柱)。所谓颅内占位性病变,是指颅腔内一定空间被局灶性病变所占据,引起临床局灶性神经症状、体征和颅压增高,这种病变称为颅内占位性病变,也叫脑占位性病变。

6,斜头畸形

斜头畸形又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。斜头畸形是颅狭症的症状表现之一。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

7,招风耳

招风耳为常见的先天性耳廓畸形,一般认为是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育形成的。这两部分畸形可能单独存在,也可能同时发生。招风耳双侧性较多见,但两侧畸形程度有差异。通常在其父母兄妹中亦能发现同样畸形。

8,周期性嗜睡强食症

以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

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