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  • 小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征有哪些症状?

小儿伯-韦综合征常见的症状有 巨舌, 心脏肥大, 心脏畸形, 隐睾 等;(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1,巨舌

巨舌症,是一类良性肿瘤,主要是缘于淀粉样变性,就是指由淀粉样蛋白沉积在皮肤或内脏器官引起的病变,可使沉积部位功能发生障碍,属代谢紊乱性疾病。舌是本病好发部位。中年以上人群发病较多,青年人偶发。这种特殊蛋白物质的化学反应类似淀粉遇碘变为蓝色,因而命名为淀粉样变。目前,舌淀粉样变尚没有特效药物治疗。应加强预防。

2,心脏肥大

何谓心脏肥大(又称:肥心症),我们的心脏大小,与身高体重有关,它的体积跟我们的拳头大小差不多。从胸部X光片我们可以看到心脏在胸部中间偏左的位置。正常心脏的宽度占胸腔宽度的50%以下(心肺比)。因为胸部X光片对心肺比的测量常受到受检者吸气量不足的影响,有时造成相对性的心脏肥大,事实上心脏并无肥大;心电图的电波高低也可以告诉我们有没有心脏肥大,通常电波高就表示可能有心脏肥大。若要准确衡量心脏的大小,心脏超音波检查是十分好的工具,它可以测量心脏每个腔(例如左、右心房,左、右心室)的大小,也可以测量左心室肌肉的厚度,当然也可以顺便告诉我们心脏瓣膜的功能,心脏肌肉是否有病变,及左心室的功能等。

3,心脏畸形

多见于先天性心脏畸形,先天性心脏畸形属于先天性心脏病,是胎儿常见畸形之一,发病率约为0.4-0.8%。绝大多数染色体异常的胎儿,和许多有严重畸形的胎儿多合并有心脏畸形。目前,先天性心脏病占新生儿和儿童死亡原因的首位。

4,隐睾

隐睾是指睾丸未下降至阴囊,包括睾丸下降不全和睾丸异位。临床上绝大多数隐睾为睾丸下降不全。异位睾丸最常位于腹股沟浅表小窝内。80%的隐睾可被触及,20%不可被触及,大约20%不可触及睾丸是睾丸缺失,30%是睾丸萎缩。儿童可以回缩睾丸,通常只需要随访以证明睾丸处于正常状态而没有回缩即可。诊断双侧无睾症时,必须确认其男性染色体核型,有必要进行内分泌学评估,以助于判断单侧或双侧睾丸是否存在。

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