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  • 进行性肥厚性间质性神经炎

进行性肥厚性间质性神经炎有哪些症状?

进行性肥厚性间质性神经炎常见的症状有 闭目难立征, 弓形足, 共济失调, 双手轮替动作笨拙, 意向性震颤, 吟诗样语言 等;(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1,闭目难立征

闭目难立征,又称Romberg征:嘱患者双足并拢站立,双手向前平伸,然后闭目,观察其姿势,是共济失调症的表现之一。感觉性共济失调特征为闭目后站立不稳,而睁眼时能保持稳定的站立姿势,称Romberg征阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不稳,但在闭眼时更明显。具体地说,一侧小脑病变或一侧前庭病变向病侧倾倒,小脑蚓部病变则向后倾倒。

2,弓形足

弓形足系指足弓比生理状态明显加深,足前后弯曲。弓形足系由于腓骨长肌与趾长屈肌挛缩或小腿三头肌萎缩引起。 是足纵弓高度超出正常的固定性畸形。可以有家族史,单侧少见,双侧畸形对称,偶见一侧较为严重。本病呈进行性,3~4岁后出现症状,到17~18岁则为终止期,畸形不再发展。

3,共济失调

脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。共济失调目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。

4,双手轮替动作笨拙

双手轮替动作笨拙是由于多动症、遗传性运动失调性多发性神经炎、共济失调及进行性肥厚性间质性神经炎等疾病引起的双手在轮替试验中表现笨拙的临床症状。人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。

5,意向性震颤

意向性震颤是指出现于随意运动时的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,常见于小脑及其传出通路病变时。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。

6,吟诗样语言

吟诗状(或叫分节性)言语:是小脑系统损害时言语障碍的又一特点。系由于说话时重音的配置异常,并被均匀地分隔成许多不连贯的言语阶段。很像吟诵旧体诗词那种抑扬顿挫的音调。吟诗状言语最多见于小脑蚓部受损,小脑变性性疾患。多发性硬化症有10%~15%的患者出现此类构音困难,出现吟诗样语言。

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