进行性肥厚性间质性神经炎详细介绍
进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-2年
- 治愈率：
- 30-50%，以控制症状治疗为主
- 所属科室：
- 神经内科
温馨提示：多补充一些蛋白质、维生素，对病人身体康复有一定的好处。
病因
(一)发病原因
进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见结节状或弥散性变粗，镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象，施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索，称之为洋葱头样改变，这种洋葱头改变是由于周围神经受损后，脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。
轴索消失成空心状，脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性，无髓鞘纤维虽未减少，但可能亦已受累。
护理
1、饮食要多样化，这样营养才能丰富均衡，通过食物可以摄取维生素和微量元素补充身体的需要，常用的食物如小米、玉米等粗粮、各类蔬菜、水果、干果等。2、可以配合中药或针灸、理疗等方法以改善症状，促进身体恢复。
适宜
1.宜吃维生素B1含量高的食物； 2.宜吃维生素B12含量高的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
禁忌
1.忌吃厚味重的食物； 2.忌吃燥性大的食物； 3.忌吃发物及辛辣刺激性的食物。
