小儿先天性肾上腺皮质增生症有哪些症状？

1,闭经

闭经是妇科疾病中常见的症状，可以由各种不同的原因引起。通常将闭经分为原发性和继发性两种。凡年过18岁仍未行经者称为原发性闭经;在月经初潮以后，正常绝经以前的任何时间内(妊娠或哺乳期除外)，月经闭止超过6个月者称为继发性闭经。这样的区分在很大程度上是人为的，因为引起原发和继发闭经的基本因素有时可能是相同的。但是在提供病因和预后的线索时，这种划分是有价值的，例如多数的先天性异常，包括卵巢或苗勒氏组织的发育异常，所导致的闭经被列入原发性闭经，而继发性闭经多数是由获得性疾病所引起，且较易治疗。

2,腹泻

正常人一般每日排便一次，个别患者每日便2－3次或每2－3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形，每日排出粪便的平均重量为 150－200 g，含水分50％－80％。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2－3个月。根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻为4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。

3,高血钾

血清钾离子>5mEq/L称为高钾血症，6~7mEq/L为中度高钾血症，大于7mEq/L为严重高钾血症。高血钾最常见的原因是肾衰，主要表现为乏力、心律失常等。

4,性早熟

性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。

5,雄激素过多

女性的体内雄性激素，有它固定的量，如果超过这个量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易导致女性不排卵，经量少甚至闭经，从而使女性不孕。

6,阴唇融合

所谓阴唇融合，就是有些小女孩的外阴部份，尤其是小阴唇部份，互相黏在一起，而没有像正常分开的情形。阴唇融合有些是部份黏连，有些则是几乎完全闭合。因此，阴唇融合的出现，常会引起各种不同程度的尿路症状。同时，如果没有加以仔细的检视，也常常会被忽略掉，而当做其他的病症来加以治疗。在临床方面而言，这些女孩常有解尿困难、频尿或者尿液滴落的情形。在尿液培养方面，可以见到细菌生长的情形，其中以太肠杆菌最为常见，并且以急性发炎的情况表现出来。有些小孩则会有尿路阻塞的情形，以致解小便时，断断续续，有尿流中断的情形。另外，有些小孩由于阴唇黏在一起，阻挡了尿道开口，因此小便时会像洒水一般散开来，并且在尿完之后，还会滴出来，以致沾湿了内裤。甚至有些尿液会汇集在阴道内，再慢慢流出来。

7,阴蒂肥大

阴蒂肥大是指女性生殖器官的异常，有可能是先天性发育异常，也可能是由于后天的药物所致，阴蒂肥大对女性的性生活甚至日常生活都产生一定的影响。阴蒂的大小在个体间总是有一定差别。一些阴蒂肥大是由于雄性激素水平过高所致，其病因需要进行仔细的检查方可明确。另有一些阴蒂肥大的病人可能本身就是两性畸形的患者，应到医院进行全面的体检确定下一步手术方案。

8,代谢性酸中毒

人体动脉血液中酸碱度（pH）是血液内H 浓度的负对数值，正常为7.35～7.45，平衡值为7.40。体液中H 摄入很少，主要是在代谢过程中内生而来。机体对酸碱负荷有相当完善的调节机制，主要包括缓冲、代偿和纠正作用。代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，以原发性HCO3-降低（＜21mmol/L）和PH值降低（＜7.35）为特征。代谢性酸中毒即酸血症的症状表现初期很不明显，往往被其原发病所掩盖。

9,脱水

脱水是指细胞外液减少而引起的一组临床症候群。脱水指人体由于病变，消耗大量水分，而不能即时补充，造成新陈代谢障碍的一种症状，严重时会造成虚脱，甚至有生命危险，需要依靠输液补充体液。根据其伴有的血钠或渗透压的变化，脱水又分为低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠；高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠；等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。

10,休克

休克是临床上较为常见的一个急症，系由于各种致病因素引起有效循环血量下降，使全身各组织和重要器官灌注不足，从而导致一系列代谢紊乱、细胞受损及脏器功能障碍。其临床表现为面色苍白、四肢湿冷、肢端发组、脉搏细速、尿量减少及神志迟钝、血压下降等。 休克的特征为微循环障碍，临床上各科均可遇到。不论其病因如何，导致休克的根本因素为有效血容量锐减，最终使组织缺血、缺氧，细胞代谢异常，造成细胞死亡。因而，早期诊断休克，及时处理，同时积极查找病因，对于挽救患者的生命有十分重要的意义。