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  • 小儿无脾综合征

小儿无脾综合征有哪些症状?

小儿无脾综合征常见的症状有 出生后即有持续青紫, 免疫功能障碍, 心前区隆起, 血管畸形, 婴儿喂养困难 等;(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1,出生后即有持续青紫

小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状。酷似发绀型先天性心脏病。无脾综合征又名Ivemark 综合征,无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等,其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

2,免疫功能障碍

免疫功能障碍是由于在疾病的检查诊断和治疗过程中很少检查免疫功能,人们比较熟悉的是查血糖、血流变、肝功能,对免疫功能检验指标很不熟悉。随着医学科学的发展和免疫检验技术的应用,有针对性地开展免疫指标的检查,已成为对与免疫相关疾病提高诊断水平,开展有针对性的治疗,最终提高疗效的依据。患者有明显的家族倾向性,不少与HLA抗原尤其是与D/DR基因位点相关,女性多于男性。

3,心前区隆起

心脏增大引起心前区局部隆起的征象。正常人胸部两侧大致是对称的。心前区隆起多见于儿童期即已患心脏病且心脏显著增大者(常为右心室肥厚),如先天性心脏病或风湿性心脏病。由于该时,胸壁骨骼尚在发育阶段,受增大心脏的影响,可使心前区隆起。成人有大量心包积液时,心前区可显饱满。

4,血管畸形

脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关,由于心肝两脏功能失调所引起。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

5,婴儿喂养困难

许多婴儿有喂养困难的经历。在正常情况下,婴儿的食欲存在周期性;当婴儿饮食不好时,应观察婴儿有无不适,如发热、腹泻、牙龈红肿、腹胀、呕吐、精神不好等,因为婴儿患病时会影响食欲。

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