小儿无脾综合征详细介绍
小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。?
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 儿童
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 终身性间歇性治疗
- 治愈率:
- 对症治疗为主,无法根治
- 所属科室:
- 儿科综合
温馨提示:常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
病因
病因:本病征病因未明。
发病机制:
这种异常发生于胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,如母亲妊娠期有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主,在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾,肺叶发育,肺静脉发育以及胃,十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征,本征有家族史的报道,多个同胞罹患此征,其遗传方式属常染色体隐体遗传。
护理
1.保持室内空气流通,尽量避免患儿哭闹。2.保持呼吸道通畅,积极预防感染。
适宜
1、宜吃滋阴润肺的食物; 2、宜吃生津养肺的食物; 3、宜吃高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物; 4、宜吃清淡、流质、松软的食物; 5、宜吃富含钙、铁的食物。
禁忌
1、忌食辛辣刺激食物; 2、忌食过于咸、腻的食物。