小儿家族性复发性血尿综合征有哪些症状？

1,耳聋

听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。耳聋临床上分为以外耳和中耳病变引起的传导性聋，以内耳和听神经病变引起的神经性聋，外中耳病变和中耳听神经共同病变引起的混合性聋。造成耳聋的原因很多，遗传、产伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。对耳聋病人要早发现、早确诊、早治疗。对传导性聋、混合性聋，要查清病因彻底治疗，改善中耳内环境和传音功能，最大限度地恢复听力。

2,尿蛋白

尿蛋白是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。正常人24小时尿蛋白的范围为ㄑ0.15g，常规化验检测为阴性。如 检测尿蛋白?150毫克/日，即尿蛋白阳性时，说明人体排出的尿蛋白量明显增多，属于异常尿蛋白。尿蛋白持续阳性，往往代表肾脏发生了病变，故临床可依据尿蛋白阳性的多少来判定肾病损伤的程度以及肾病治疗的效果。因此，出现异常尿蛋白，一定要有效控制并消除，防止病情恶化进展。

3,肾小管萎陷

肾小球由于强制性利尿，严重的间质水肿导致萎陷。个别微小病变型肾病的患者尤其年龄大者，可出现肾功能不全，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致肾小管萎陷。微小病变型肾病(minimalchangenephrosis，MCN)既往称为类脂性肾病(lipoidnephrosis)由于绝大多数患者对激素治疗敏感故又称激素敏感性NS。本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。常在呼吸道感染后发作，并发症包括血栓形成、急性肾衰肺炎脑病、腹膜炎等感染。MCN是儿童很常见的一种肾脏疾病类型MCN对类固醇类激素治疗敏感有易缓解和复发的倾向，本病一般很少发展到终末期肾功能衰竭。

4,肾小球硬化

局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。