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  • 小儿肝衰竭

小儿肝衰竭详细介绍

肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
儿童
传染方式:
无传染性
治愈周期:
2--6个月
治愈率:
10%
所属科室:
儿科综合
温馨提示:肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的,肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果,肝坏死是导致肝衰竭的根本原因。

病因

(一)发病原因
1.感染 病毒性肝炎占首位,近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多,此外,EB病毒,疱疹病毒,巨细胞病毒等均可引起。
2.中毒 包括异烟肼,利福平,对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。
3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性,半乳糖血症,果糖不耐受症,酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。
4.其他 (1)肝脏脑脂肪变性综合征,瑞氏综合征(Reyes syndrome)。
(2)严重复合创伤,大手术,大面积烧伤,败血症,缺血缺氧性损害,各种原因的休克等。
(3)其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病,郎汉斯细胞组织细胞增生症等。
(二)发病机制
肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的,肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果,肝坏死是导致肝衰竭的根本原因,近年来随着人们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化,对肝坏死的研究和认识不断深化。
1.病毒因素 肝炎病毒所致肝坏死约占85%~95%,其中HBV,HCV较多,HAV,HEV较少,HDV偶见,HGV致肝坏死的作用尚有争议。
2.炎症介质 主要包括单核巨噬细胞(Macrophage),单核因子(Monokine),内毒素(Endotoxin,ET)和白细胞三烯(白三烯,Leukotriene,LT)等在肝坏死的发生中具有重要的作用,有时甚至是关键作用。
3.免疫反应 在肝衰竭的发病机制中,研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变,在HBV,HAV,HDV导致肝坏死的免疫学研究得比较深入,以HBV为例,主要有:
(1)细胞溶解性T细胞(cytolytic T lymphocyte,CTL)介导的细胞毒效应。
(2)细胞因子:细胞因子即是免疫反应的产物,又能促进免疫损害,是对靶细胞分泌的淋巴毒素,它们形成细胞因子的连锁反应,导致免疫损害的持续扩增,与肝坏死相关的主要细胞因子有,肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素1(IL-1),IL-6,IL-8,血小板激活因子(PAF),转化生长因子-β1(TGF-β1)等。
4.其他因素
(1)药物,毒物:药物和毒物所致肝坏死的共同特征是,有使用药物、接触毒物史,且这些物质已明确其肝毒作用。
(2)代谢异常:主要为Wilson病和Reye综合征。
(3)缺血:典型者为休克肝。
5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

护理

1.加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染,以免造成小儿肝脏损害而发生本症。2.约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害,避免长期、大量接触,以防本症发生。同时应合理喂养,平衡膳食,做好小儿生后的各种预防接种工作,养成良好的卫生习惯,防治各种慢性炎症性肠病等等。凡患有慢性肝病的患儿都应坚持积极治疗,定期复查肝功能,防止肝功能衰竭至终末期。3.不论肝功能损害的程度如何,都要时刻避免诱发肝性脑病的因素。例如增强抵抗力,防止各种感染;饮食上避免过于粗糙、烫热食物导致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大鱼大肉,饮食中常用味精、醋,忌烟、酒;保持大便通畅、忌用安眠药、麻醉药等。一旦出现行为失常,精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理。

适宜

1、以半流质饮食为主; 2、食物要富含优质蛋白质; 3、含微量元素的食物。

禁忌

1、油炸、油煎类食物; 2、各种糖及糖类制品; 3、各种腌制食物。

推荐医院

首都医科大学附属北京佑安医院

地址:北京市丰台区右安门外西头条8号

推荐医生

  • 孟庆华 科室主任 主任医师
  • 擅长:对各种常见传染病及各型病毒性肝炎、酒精性肝病及与肝病相关的疑难病例有较强的诊断和鉴别诊断能力,尤以重型肝炎的综合治疗及慢性肝炎的抗病毒个体化治疗为其专业特色。
  • 于红卫 副主任 主任
  • 擅长:病毒性肝炎、重型肝炎、脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化及无症状乙型肝炎病毒携带者的诊治
  • 马列清 科室主任 主任医师
  • 擅长:脑缺血,脑梗,脑血管介入手术,非常擅长脑血管介入手术治疗脑梗,是这方面国内知名的专家小儿神经系统疾病,小儿脑瘫各型病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,药物性肝病,肝炎后肝硬化。
  • 李娟 副主任医师 医师
  • 擅长:各种急、慢性病毒性肝炎、药物性肝病、酒精性肝病、自身免疫性肝病的诊治,各种重型肝炎、肝硬化、肝癌及其并发症(腹水、出血、肝性脑病等)的诊治等
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