小儿豹皮综合征详细介绍
豹皮综合征(Leopard syndrome)也称多发性黑痣综合征，弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病，Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等，为一常染色体显性遗传性疾病，主要特点为多发性黑痣、心电图异常，先天性心血管异常、眼异常、生殖器异常，骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋，中枢神经异常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 需要终身治疗
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 小儿内科
温馨提示：对本病征目前尚无特殊治疗，采取对症、支持疗法。本病征预后较差。
病因
病因：本征为常染色体显性遗传性疾病。
发病机制
其主要特点为多发性黑痣，皮肤色素沉着是由于垂体黑色素细胞刺激素(MSH)分泌增多，刺激黑色素细胞产生过多黑色素所致，当黑素代谢过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣，发病机制尚不清楚。
护理
本病征预后较差，积极预防遗传性疾病，做好遗传病咨询工作。
适宜
1.宜吃具有营养神经作用的食物； 2.宜吃维生素C含量高的食物； 3.宜吃增加组织免疫功能的食物。
禁忌
1.忌吃含有酒精丰富的食物； 2.忌吃损伤心肌细胞的食物； 3.忌吃高胆固醇的食物。
