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  • 肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征有哪些症状?

肌张力障碍综合征常见的症状有 儿童型肌张力障碍, 发作性睡眠, 肌张力降低, 肌肉萎缩, 节段性肌张力障碍, 偏身肌张力障碍, 吞咽困难, 自动Babinske征阳性, 怪异步态, 构音障碍 等;(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1,儿童型肌张力障碍

变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。

2,发作性睡眠

发作性睡眠为一种不可抗拒的睡眠发作,大多病因未明。除正常睡眠外,可在任何时间或场所(如行走、谈话、进食和劳动中)入睡,不可自制。每次持续数分钟至数小时,可一日数发。好发于青壮年男性。除正常睡眠外,可在任何时间或场所(如行走、谈话、进食和劳动中)入睡,不可自制。每次持续数分钟至数小时,可一日数发。

3,肌张力降低

肌张力降低是指肌细胞相互牵引产生的力量降低,使肌肉不能正常活动。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。肌张力降低会严重影响人的生活。

4,肌肉萎缩

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。

5,节段性肌张力障碍

节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类。特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

6,偏身肌张力障碍

偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

7,吞咽困难

正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段,其中某一个阶段发生障碍时,均可引起吞咽困难。即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。

8,自动Babinske征阳性

Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。

9,怪异步态

即怪异的走路姿态,常见于老年人或幼儿,老年人出现该症状可推测患血管性痴呆的可能性极大,幼儿怪异步态常有下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等,可能为肌张力障碍。

10,构音障碍

构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害,导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等,引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。构音障碍患者主要表现为发音不准,咬字不清,声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变,也就是说话含糊不清和不流利。

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