肌张力障碍综合征详细介绍
肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度，范围、速度和肌肉的硬度等。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 遗传性进行性肌张力障碍多在小儿发病
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 需要长期治疗
- 治愈率：
- 70%
- 所属科室：
- 神经内科
温馨提示：早发现早诊断早治疗。
病因
遗传因素（40%）：特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关。即是指亲代的性状又在下代表现的现象，时遗传物质从上代传给后代的现象。
网状结构病变（50%）：继发性肌张力障碍常是基底核，丘脑及脑干网状结构等病变的症候。基底核，丘脑及脑干网状结构其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。基底核周围的病变可导致多种运动和认知障碍。
发病机制
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%～40%外显率)，常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A)，可有散发病例，环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛，打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性肌张力障碍是纹状体，丘脑，蓝斑，脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性，胆红素脑病，神经节苷脂沉积症，苍白球黑质红核色素变性，进行性核上性麻痹，特发性基底核钙化，甲状旁腺功能低下，中毒，脑卒中，脑外伤，脑炎等;另外，药物(左旋多巴，吩噻嗪类，丁酰苯类，甲氧氯普胺)也可诱发。
肌张力障碍还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。
病理及神经生化改变：特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核，丘脑及尾状核小神经元变性，基底核脂质及脂色素增多，继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异，痉挛性斜颈，Meige综合征，书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。
拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展，肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无不自主运动电位，根据肌电图特点分为3型：
①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息；
②重复，节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟；
③快速，短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似肌阵挛。
护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
适宜
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。
