川崎病详细介绍
皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道,由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
基本信息
- 医保疾病:
- 是
- 易感人群:
- 好发于6~18个月婴儿
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 4周
- 治愈率:
- 90%
- 所属科室:
- 小儿内科
温馨提示:饮食作息规律,强调休息,一定要按时复查
病因
病因尚未明确,本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热,皮疹等,推测与感染有关,一般认为可能是多种病原,包括EB病毒,逆转录病毒(retrovirus),或链球菌,丙酸杆菌感染,1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起,但多数研究未获得一致性结果,以往也曾提出支原体,立克次体,尘螨为本病病原,亦未得到证实,也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用,急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加,此改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常,CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化,增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6),r-干扰素(IFN-r),肿瘤坏死因子(TNF),这些淋巴因子,活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎,1L-11L-6,TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白,αr-抗胰蛋白酶,结合珠蛋白等,引起本病急性发热反应,本病患者循环免疫复合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰,CIC在本病的作用机理还不清楚,但本病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病,上述免疫失调的触发病因不明,现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
护理
即使诊断不正确也不会影响治疗,因为任何医生都习惯用抗生素,退热药对付持续的高烧,但如果单独使用抗生素是没有效果的,同其它疾病引起的发烧一样,要多给宝宝喝一些水,最好是果汁。
适宜
1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃含水量丰富的食物; 3.宜吃低盐的清淡的食物。
禁忌
1.忌吃过于油腻的食物; 2.忌吃过咸的食物; 3.忌吃具有海腥味的食物。
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