小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合详细介绍

(一)发病原因
本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤，由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者，1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变，详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节，大小为0.1～0.2cm，肾上腺各部均可见到暗红色髓质，其宽度0.1～0.2cm，镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成，细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆，核圆形，深染，大小不一，这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界，髓质宽窄不一，在肾上腺头，体尾各部均可见到，嗜铬细胞呈圆形，卵圆形或多角形，胞浆丰富，内含嗜碱性细小颗粒，胞核小，圆形，染色浅，未见核异型及核丝分裂，细胞排列成团，何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”，有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立的综合征群。
(二)发病机制
肾上腺皮质与髓质增生并存的发生机理尚不清楚，有以下3种学说：
1.肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌 ACTH可增强儿茶酚胺合成过程中所必需的酪氨酸羟化酶，多巴氨β-羟化酶，苯乙醇胺-氮-甲基转移酶的活性，在反复应激的动物，其ACTH及皮质醇增高时，上述酶的活性升高，儿茶酚胺合成与释放亦相应增加，注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作，可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节，但在大量的库欣综合征病例中，髓质增生却极少见，又似不支持这一设想，故两者确切关系尚待进一步探讨。
2.髓质分泌过量ACTH 免疫组织化学证实，妊娠23周胎儿肾上腺髓质中有ACTH样免疫活性细胞，这类细胞在出生后可以残存下来并可能发生嗜铬细胞瘤，至于增生的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成皮质增生，值得进一步研究，何戎华等报告的病例无垂体病变证据;病史中儿茶酚胺分泌增多表现早于皮质醇增多;肾上腺次全切除后未做长期替代治疗及垂体放疗而痊愈，且无Nelson综合征发生，这些均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致皮质醇增多症之可能性。
3.病理改变 肾上腺皮质与髓质同时增生是两种病理状态的耦合，或可能是一种独立类型的疾病。

1.有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐食物。