进行性脂肪营养不良详细介绍
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 大部分需要终身治疗
- 治愈率：
- 不足30%
- 所属科室：
- 营养科
温馨提示：调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
病因
(一)发病原因
病因不明，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症，少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关，下丘脑对促性腺激素，促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系，进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关，起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症，垂体功能低下及间脑炎等，损伤，精神因素，月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
护理
进行性脂肪营养不良适当注意休息、加强营养、按摩和理疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。应给予适当补充营养，包括蛋白质、脂肪和微量元素。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、鱼、虾等海产品。保健方面要注意生活规律，避免劳累，避免着凉感冒等。
适宜
1、宜吃新鲜蔬菜水果；2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
禁忌
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物；2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物； 3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。
