Marie-Bamberger综详细介绍
Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病,慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病,该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特定人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 1-3年
- 治愈率:
- 45%-65%
- 所属科室:
- 呼吸内科
温馨提示:可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
病因
发病原因:病因尚不明确。
Marie-Bamberger综合征的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说:
1.体液学说:在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。
2.神经学说:认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动,经反射机制使指端血管扩张、杵状变,当切断迷走神经时,疼痛和体征可以缓解,同时患处血流量亦减少。
3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多,导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同。其机制如何,目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。
护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺激,注意保暖。
适宜
1.宜吃养分含量高的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃鱼肝油含量高的会晤。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃发物性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。