完全性大动脉转位详细介绍
完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5 %～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 2-4周
- 治愈率：
- 86%
- 所属科室：
- 心内科
温馨提示：注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
病因
遗传因素（45%）：完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。
解剖因素（15%）：正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动向前脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
病理生理：
完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：
(1)完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
(2)完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。
(3)完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血液动力学改变类似法洛四联症。
护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺激，注意保暖。
适宜
1.吃清淡容易消化的食物；2.宜吃富含植物蛋白的食物；3.宜吃富含维生素的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激的食物；2.忌吃油腻脂肪高的食物；3.忌吃刺激的饮料。
