先天性小耳畸形详细介绍
先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特殊人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 14天
- 治愈率:
- 79%
- 所属科室:
- 耳鼻喉科
温馨提示:对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护,使她们远离传染源。
病因
环境因素(30%):环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。
遗传(20%):最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。
胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周,外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起,1、2、3小丘出现于下颌弓尾部,以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部,4、5、6小丘出现于舌骨弓头部,发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。
关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史,但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell,CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC 是一种多分化潜能干细胞,是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分,CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形, CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A,可干扰CNCC 的迁移性。
遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。
护理
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
适宜
1、宜吃抗氧化食物; 2、宜吃维生素C丰富的食物; 3、宜吃粗杂粮如全麦面包。