Rotor综合征详细介绍
Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同：①BSP潴留试验45min显著升高，常达20%-40%，90-120min无再次上升曲线。②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着。③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟啉异构体的分布如常人。④口服胆囊造影显影良好。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 几乎均见于发病在20岁以下者
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3个月
- 治愈率：
- 40%
- 所属科室：
- 肝胆外科
温馨提示：禁止服用口服避孕药物，禁喝酒及酒精类物质。
病因
由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低。
胆囊造影多显影良好，少数不显影，肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素(biliverdin)，然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin)，再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成分之一。
护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。
适宜
1.宜吃利尿性的食物； 2.宜吃低胆固醇的食物； 3.宜吃补血的食物。
禁忌
1.忌吃影响肝功能的食物； 2.忌吃酸性的食物； 3.忌吃过硬而不宜消化的食物。
