遗传性肾炎详细介绍
遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。根据遗传方式可分为①X连锁显性遗传(X-linked dominant，XL，约占80%)，致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。②常染色体隐性遗传(autosomal recessive，AR;约占15%)，致病基因在常染色体上。③常染色体显性遗传(autosomal dominant，AD;极少数)。分别因编码IV型胶原不同ɑ链的基因COL4A5和(或)COL4A6、COL4A3和(或)COL4A4突变所致。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特发人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 2-4周
- 治愈率：
- 60%
- 所属科室：
- 肾内科
温馨提示：避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。
病因
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因(COL4A3/COL4A4)上。
护理
保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
适宜
1、多喝水； 2、多吃含高蛋白的食物；3、多吃含铁、硒、锌等矿物质的食物；4、适量补充维生素A、C、E。
禁忌
1、患者不能抽烟喝酒； 2、不能吃辛辣食品；3、忌厚味、油腻类食物。
