女性假两性畸形详细介绍
女性假两性畸形患者染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在,但外生殖器出现部分男性化,男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:①先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。③孕期母亲使用雄激素类药物,亦可使女胎发生男性化表现。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 女性
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 1-3个月
- 治愈率:
- 90%
- 所属科室:
- 整形美容科
温馨提示:做好产前诊断。
病因
先天性因素(40%):先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征,为常染色体隐性遗传性疾病,是导致女性假两性畸形的最常见类型。其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,其中最常见的为21-羟化酶缺乏,因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇,当皮质醇合成量减少时,对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失,导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加,刺激肾上腺增生,促使其分泌的皮质醇量趋于正常,但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素.致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。
肿瘤因素(30%):孕期母亲发生男性化肿瘤如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
药物因素(30%):孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物:人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用,若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕,均可导致女胎外生殖器男性化,类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形,但程度轻,且在出生后男性化不再加剧,至青春期月经来潮,还可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范围。亦可使女胎发生男性化表现。
护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。饮食宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
适宜
1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。
禁忌
1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐高脂肪食物。