婴儿痉挛症详细介绍
婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征，点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)，点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)，全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作，婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等，是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征，具有发病年龄早，特殊惊厥形式，病后智力发育减退，脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 2周
- 治愈率：
- 98%
- 所属科室：
- 小儿内科
温馨提示：做好遗传咨询，进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
病因
(一)发病原因
由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多，隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象，症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧，脑发育不全，宫内感染，脑畸形和先天代谢障碍等，生后最常见病因是感染，脑乏氧和头颅外伤，有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩(49%)，先天异常(18%)，脑积水(6%)，亦有报道系脑畸形，钙化，结节性硬化症者20%以上发生本病，近年尚发现先天性巨细胞病毒感染，弓形虫感染，风疹，单纯疱疹均可引起本病，国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症，头小畸形，脑性瘫痪，唐氏综合征及头大畸形，先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息，产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病，脑炎，脑膜炎及脑外伤，疫苗注射等。
(二)发病机制
1.隐源性婴儿痉挛症： 指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。
2.症状性婴儿痉挛症： 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性，结构性病变，或生化代谢紊乱等原因，可分为以下几类：
(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍，脑神经元移行障碍，灰质异位，脑回畸形，脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各种脑炎，脑膜炎，脑脓肿，先天性感染，脑囊虫病以及其他由于病毒，细菌，原虫，寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病，如颅内出血，血栓，栓塞，脑血管炎，动静脉畸形，动脉瘤等;脑水肿，脑病，颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤，错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心，肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。
(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症，糖代谢异常，氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症，高钠血症，低钙血钙，低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝，肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。
(4)中毒：药物，金属，其他化学物质，如铅，铊，异烟肼，致惊厥药，类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
护理
注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。
适宜
1.宜吃无苯丙氨酸的食物； 2.宜吃低蛋白质的食物； 3.宜吃高维生素的食物。
禁忌
1.忌吃含有蛋白质的食物； 2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。
