蕈样真菌病和Sezary综合征详细介绍

(一)发病原因
MF/SS的确切病因目前尚不明确，一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关，曾有报道从事棉花加工业，电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加，另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关，但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性，一些学者在MF/SS病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS的发生相关，另有研究表明MF/SS的起病可能与组织相容性抗原有关，如Aw31，Aw32，B8，Bw38和DR5等，MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生，发展中的作用。
(二)发病机制
病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层，这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier微脓肿，晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙，晚期斑块和肿瘤内除MF，细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞，组织细胞和浆细胞，个别病例见上皮样细胞性肉芽肿，常预示预后较佳，小静脉常增生，内皮细胞亦可增生，早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期有不同程度的纤维化，MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性淋巴细胞，透明扭曲核细胞(小，中，大)，透明圆核细胞(小，中，大)，T成免疫细胞至畸形多核巨细胞，电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型，胞核占细胞的大部分，光镜下胞核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，异染色质多聚集在核膜周边及其附近，胞质少，细胞器不多，常位于核的一侧，少数线粒体变大，变空，偶见致密体，MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞，CD4 ,多数CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD1-和CD8-，常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7，个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8，一些病人可有表面抗原的异常表达，如丢失全T细胞标志CD2，CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性，多数MF，肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排。
SS的组织学特点酷似MF，可有或无向表皮性浸润，Sezary细胞的直径一般10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的80%以上，典型者呈脑回状，染色质深染，胞质少，嗜碱性，有时核周可见小空泡，内含物对PAS染色呈阳性反应，S细胞也为辅助性T细胞表型，MF/SS累及淋巴结时，首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域，淋巴结的其他结构被破坏，但滤泡中心不被累及，淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品，饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物。3、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜； 2、宜吃清淡饮食。

1.忌吃辛辣刺激性食物； 2.忌烟酒； 3.忌吃海鲜。