小儿周期性低血钾性麻痹详细介绍
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性，自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型，高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-2周
- 治愈率：
- 80%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。
病因
(一)发病原因
在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见，饱食，酗酒，寒冷，剧烈运动，精神过于紧张，注射葡萄糖和胰岛素，使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病，病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
(二)发病机制
由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致，电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹，病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失，一般本病发作间期的肌活检应显示正常，当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
适宜
1、宜吃营养丰富的食物，特别注意维生素的摄入； 2、宜吃清淡食物； 3、宜吃补气养血类的食物。
禁忌
1、忌食辛辣刺激性食物； 2、忌食寒凉生冷食物。
