小儿硬化性胆管炎详细介绍
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性，增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 10-30天
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振，恶心呕吐。
病因
(一)发病原因
1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有：
(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。
(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。
(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高，部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病，原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。
2.分型 该病有两种类型：
(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。
(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染，结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
(二)发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生，胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁，根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型，局限型和节段型(又称跳跃型)。
护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
适宜
1、宜吃止吐的食物； 2、宜吃碱性的食物； 3、宜吃保护胃粘膜的食物。
禁忌
1、忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、韭菜、大蒜； 2、忌吃产气的食物，如洋葱、红薯、芋头、土豆； 3、忌吃酸性的食物，如奶酪、蛋黄。
