小儿遗传性果糖不耐受详细介绍
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) 。2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 儿童
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 2--4周
- 治愈率:
- 40%
- 所属科室:
- 儿科综合
温馨提示:合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。
病因
发病原因:本病属于常染色体隐性遗传病,以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶,发现为正常的0~12%,呈显著性降低。
护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
适宜
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。