小儿眼-耳-脊椎综合征有哪些症状？

1,耳骨外翻

耳骨外翻是一种不太常见的现象，表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出，表面看不太好看，但对人身无害处，一般是先天形成的。

2,副耳

副耳也叫耳赘俗称小耳，是由于第一鳃弓发育异常所致，通常是在耳屏前方与口角的连线上出现大小形态各异的赘生组织，组织内常有若干软骨组织，其皮肤表面有时会着色，副耳完全是多余的组织部分，与听力等功能毫无关系。皮肤色泽正常皮赘突起，大小和数目形态多样，内可触及软骨，部分形似小耳廓，此类病例常伴有其他颌面畸形。

3,角膜瘘

有时角膜穿孔后愈合不完全而形成角膜瘘。在破溃处白斑之中央，出现一小而深黑色的隆起，同时前房消失，眼球变软。这时眼球立即发生代偿作用，增加房水产量以便维持眼球的正常硬度。如果这一隆起被新生的薄膜所封闭，则增加的房水产量必将使眼内压逐渐升高而引起继发性青光眼。如果眼压继续增高，可引起急性青光眼发作症状，而使这一层薄膜突破，症状随即消失，眼球复又变软。但是，不久后瘘孔再被新生薄膜所封闭，眼压复又增高。如此反复重演，终则由于猛烈细菌的感染，而发生眼内炎、全眼球脓炎或眼内出血，最后眼球萎缩。也有因为眼球长期变软、角膜变平、晶状体混浊，甚至发生视网膜脱离而告结束。角膜瘘并非一瘘管，乃是一疏松组织嵌在角膜破孔内，房水从裂缝渗出。角膜瘘最容易发生在瞳孔边缘嵌顿在角膜穿孔区域内的患者。房水经常沿瞳孔缘外渗，上皮细胞不易进行修复。由此可知，角膜瘘的主要病征为角膜表面有深黑色之隆起、前房消失和眼球变软等现象。此外，还可用荧光染色证明。

4,巨口

由于发育缺陷而导致口的宽度异常增大。可能是由于遗传性因素造成的，或者是由于在胚胎期或者婴幼儿时期的某些不良因素造成的发育缺陷而导致巨口。这种先天性畸形常伴有流涎、吸吮困难、发音障碍和牙齿排列不整等现象，需及时进行整容修复治疗。

5,兔唇

唇裂俗称兔唇，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1 000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2 218 616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2 265例，其患病率为1.625:1 000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。

6,小眼球

可见于先天性小眼球(congenital microphthalmia,CMIC)，是一种先天发育异常性眼科疾病,主要表现为眼球前后径小于正常范围,睑裂窄,眼眶小,眼球深陷于眼眶内。患者视力通常较差,且难以治疗。

7,胸椎侧弯

胸椎侧弯是指脊柱的一个或数个脊椎节段向侧方弯曲并伴有椎体旋转的脊柱畸形。胸椎侧弯在现代人群中发病率很高，影响的人群广，数量多，年龄逐渐呈年轻化。与现代人群职业特点，工作生活习惯有密切关系。且影响人体范围广，影响的组织器官多，所引出的症状复杂，不仅包括骨骼肌肉。神经血管，内脏消化系统，心血管循环系统等等。给人们造成的危害是严重的。

8,牙列稀疏

可见牙齿大小正常或过小。局部间隙多在上中切牙之间或在上颌侧切牙区。牙齿可以排列整齐，有时牙齿可以出现近远中向，唇舌向错位等不同的错位现象，多数散在的牙列间隙可以出现在上颌、下颌或上下颌均出现。一般情况下，面部外形多不受影响。

9,牙齿拥挤错位排列不齐

牙列拥挤临床表现为牙齿拥挤错位排列不齐，主要为牙量大于骨量，而至牙弓形态异常。应该与先天因素、缺钙等因素等有关系。牙列拥挤具有明显的遗传特征，从个别牙的拥挤错位或多数牙的拥挤，甚至某一个牙的扭转程度，都可以在亲代和子代上有相同的表现；替牙期的故障是造成牙列拥挤的常见病因，如因乳牙早失或滞留，造成邻牙前移占据缺牙隙而造成恒牙萌出时间间隙不足而错位或相继恒牙萌出而错位。颌骨发育不足造成大量骨量不调，牙齿不能整齐排列在齿槽内，而拥挤错位。由于牙齿近远中宽度过大，可造成牙齿排列拥挤错位。一些口腔不良习惯如儿童的吮指、口呼吸等，可造成牙弓狭窄或影响颌骨发育，而致牙齿排列拥挤。

10,眼睑畸形

眼睑畸形多由外伤、感染、肿物切除手术等原因引起,瘢痕挛缩后可造成双眼睑形态不对称、眼睑外翻及闭合不全等异常。