小儿无甲状腺性克汀病详细介绍
无甲状腺性克汀病(Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome)又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征，简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等，本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的克汀病，常合并肌肉假性肥大。1892年瑞士医师Kocher首先指出无甲状腺肿克汀病患儿伴以肌肉肥大这一少见情况，1935年Debré及Sémélaigne对本病征作了详细的描述。故又称为KDS综合征。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 终身治疗
- 治愈率：
- 60%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：未经治疗的小儿可成为智力低下性侏儒。甲状腺激素治疗的结果，可使身长、骨成熟和性发育均正常，然而智力发育不可预测。
病因
(一)发病原因
本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种，Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织;Ⅱ型有甲状腺组织，但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应，本病征即属Ⅰ型。
(二)发病机制
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患，有的患者可发现阳性家族史，Cross等报告一近亲结婚夫妇，其二子女同时患本病征。
甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素，甲状腺激素的作用，主要是调节新陈代谢，生长，发育等基本生理过程，增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动，促进蛋白质的合成，是维持正常生长和发育所不可缺少的，当无甲状腺时，至甲状腺功能低下则影响婴儿生长发育，脑发育障碍等。
甲状腺激素对人体的一些其他器官的影响同样是很重要的，如对中枢神经系统，由于甲状腺功能低下，会出现感觉迟钝，说话缓慢，疲倦思睡等，甲状腺激素对心血管系统及生殖系统也有比较明显的影响，但其作用机理至今仍未完全阐明。
当甲状腺激素缺乏时，全身代谢活动下降，以致引起临床综合征，在男性生殖系统方面，可出现性功能低下，性成熟推迟，副性征落后，性欲减退，阳痿和睾丸萎缩，在女性可有月经失调，经血过多或闭经，一般不孕，无论对男女病人的生育都会产生影响。
护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
适宜
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。
