小儿神经母细胞瘤详细介绍
神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-2月
- 治愈率：
- 外科手术治愈率约70%
- 所属科室：
- 肿瘤外科
温馨提示：婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。
病因
(一)发病原因
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞，从神经嵴移行后细胞的分化程度，类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节，肾上腺嗜铬细胞，NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致，经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤，神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化，成熟过程，典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网，另一种完全分化的，良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞，神经纤维网及Schwann细胞组成，神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)，前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性，对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化，分化不良，分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低，中，高3级，Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度，有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：
1.FH包括以下各类
(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。
(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高级。
(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。
(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
护理
1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物，以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。
适宜
1、宜吃增强抵抗力的食物； 2、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。
禁忌
1、忌吃油腻高脂肪的食物； 2、忌吃生冷寒凉的食物。
