小儿慢性充血性脾肿大详细介绍
慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿,慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血,白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现,晚期出现腹水,黄疸,肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
基本信息
- 医保疾病:
- 是
- 易感人群:
- 儿童
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 3个月
- 治愈率:
- 80%
- 所属科室:
- 儿科综合
温馨提示:本病征预后多呈慢性过程,最终结局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭或继发感染而死亡。
病因
(一)发病原因
小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞,脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎,新生儿败血症,脐静脉插管并发症,门静脉海绵状瘤,先天性脾血管畸形,腹部肿块压迫等有关,门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
1.肝外型门脉高压症 门静脉先天畸形,海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压,脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎,败血症,脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
2.肝内型门脉高压症 见于慢性肝炎,先天性胆道狭窄或闭锁,血吸虫病,半乳糖血症,肝豆状核变性(Wilson病),胰腺囊性变。
(二)发病机制
脾静脉属于门静脉系统,正常人70%的脾静脉血汇入门静脉,如果门静脉发生梗阻,脾脏的回血障碍,可出现充血性脾肿大,当充血的原因去除,肿大的脾可回缩,晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生,即使去除病因,脾肿大也无明显回缩,目前认为此征并不是一个独立的疾病,而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压,高度脾肿大,贫血与脾功能亢进的一组病征,有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:①门静脉梗阻;②肝硬化;③静脉炎或血栓形成,脾大可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少,皮肤黏膜出血,骨髓增生等脾功能亢进的表现,肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血),脾脏肿大和腹水。
护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
适宜
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。
禁忌
1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。