小儿颅咽管瘤详细介绍
颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿，颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤，上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内，鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据，1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3个月
- 治愈率：
- 40%
- 所属科室：
- 肿瘤外科
温馨提示：颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力，视野损害和颅内压增高，治疗以手术为主。
病因
先天性（30%）：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
鳞状上皮化生（20%）：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。
病理改变：
颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形，不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔，瘤体灰红色，囊液可为黄色，棕色，褐色或无色，如囊肿破裂，囊液溢出，可引起脑膜炎和蛛网膜炎，囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑，并可骨化呈蛋壳样，囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的胆固醇结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上，肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含钙化灶，有时致密坚硬，常与颅内重要血管，垂体柄，视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构，肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入丘脑下部，手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤，实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。
肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种，牙釉质型多见，主要发生于儿童，此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞，瘤组织常有退行性变，角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶，颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑)，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去，鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成，其中隔有丰富的纤维血管基质，细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状，一般无釉质型的角化珠，钙化，炎性反应及胆固醇沉积，此型多为实体性肿瘤，偶有报道颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者并不认为是恶性变，一些电镜下有间变表现的肿瘤，在组织培养中虽有成囊的倾向，但几乎无有丝分裂的活性。
颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉，也有认为有直接来自颈内动脉，后交通动脉的供血，但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部，鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。
肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉，脑垂体，第三脑室底部，丘脑下部，甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水，鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经，视交叉及第三脑室。
护理
1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物，以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。
适宜
1.宜吃有抗癌作用的食物； 2.宜吃有清热解毒抗菌作用的食物； 3.宜吃有利尿作用的食物。
禁忌
1.忌吃油腻的食物； 2.忌吃辛辣刺激的食物； 3.忌吃腌制的食物。
