小儿赖氏综合征详细介绍
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性，Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征，呕吐病，肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道，Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状，常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3个月
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。
病因
感染 （25%）：病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状，致病原可能是流感病毒，水痘，副流感，肠道病毒，E-B病毒等。
药物 （25%）：有较多的证据(如流行病学)认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大，现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用，近年来在英，美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降，此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。
最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显著的相关性，美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”，美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。
毒素（30%）：黄曲霉素，有机磷与有机氧等杀虫剂，污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。
遗传代谢病 （15%）：一部分患儿有家族史，有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等，随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。
上述各种原因还要通过身体内在的易感性方可发病，Lassick等认为，本病征是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放所引起，现知TNF系由因病毒感染，内毒素及吞噬细胞增多所激活的巨噬细胞所释放，采用非激素性抗炎症药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF，动脉实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。
护理
1.注意环境和饮食卫生，养成良好的饮食卫生习惯。
适宜
1.宜吃清热去火的水果； 2.宜吃清淡易于消化的食物； 3.宜吃富含维生素的食物。
禁忌
1.忌吃油腻食物； 2.忌吃辛辣刺激食物； 3.忌吃刺激性饮料。
