小儿巨脑畸形综合征详细介绍
小儿巨脑畸形综合征(Sotos syndrome)即脑性巨人症(cerebral gigantism)，儿童期脑性巨人畸形综合征(cerebral gigantism syndrome in childhood)，又称儿童巨脑综合征(macrencephaly syndrome)、Sotos综合征，是在婴幼儿及学龄儿童时期，骨骼发育生长过快，头颅巨大，智力发育迟滞的一种综合征。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3-6个月
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 小儿外科
温馨提示：本病征病因未明，可能为在子宫内所受病理因素影响，或下丘脑-垂体轴功能受损害所致，有人认为本病征有家族性，属显性遗传性疾病，男性发病率高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X性连锁遗传。
病因
发病原因：本病征病因未明，可能为在子宫内所受病理因素影响，或下丘脑-垂体轴功能受损害所致，有人认为本病征有家族性，属显性遗传性疾病，男性发病率高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X性连锁遗传。
发病机制：本病是由于受中枢神经系统控制的某些非内分泌生长调节因子分泌过多引起，1973年Butenandi指出，本病征可能是末梢组织对生长激素反应亢进所致，本病征与Lawrence-Seip综合征及Russell综合征有一定异同，故此三病征可能为同一病征的部分表现。
护理
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
适宜
1、宜吃富含维生素的食物； 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。
禁忌
1、忌吃辛辣刺激性食物； 2、忌吃高脂肪饮食。
