小儿基底细胞痣综合征详细介绍
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)为常染色体显性遗传性疾病，累及多种器官。临床包括有皮肤、牙，骨骼、眼、神经，生殖6个主要器官系统，约有38种异常，其中以基底细胞癌，颌骨囊肿，手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3-6个月
- 治愈率：
- 40-60%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：本病为常染色体显性遗传性疾病，累及多种器官。临床包括有皮肤、牙，骨骼、眼、神经，生殖6个主要器官系统。
病因
发病原因：
本病征是常染色体显性遗传病，外显率可高达95%，病因未明。
发病机制：
有一种假说，本综合征为全身性间叶组织原发性病变所引起的母斑病变，所见各种上皮性病变亦起自异常结缔组织的诱导，此说有待研究，Fitzpatrick提出本病征可能与染色体畸变有关，但未被证实，刘希贤等对部分病例进行GTG显带核型分析，未发现染色体结构和数目异常，SCE频率检测结果有极显著差异，SCE显著增高者都有多发性囊肿或肿瘤，也有认为本病经显性常染色体遗传，其外显率可高达95%，本综合征累及多种器官，为基因多效应结果。
护理
1.诊治时应尽量避免X线或紫外线照射，以减少诱发癌变。2.开展遗传咨询，尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施。
适宜
1.宜吃富含抗癌元素的食物； 2.宜吃富含高钙的食物； 3.宜吃富含优质蛋白的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激的食物； 2.忌吃刺激的饮料； 3.忌吃容易胀气的食物。
