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  • 小儿肌阵挛性癫痫

小儿肌阵挛性癫痫详细介绍

肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures),Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作,肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响,Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
儿童
传染方式:
无传染性
治愈周期:
6个月
治愈率:
75%
所属科室:
儿科综合
温馨提示:本病征可由先天发育障碍,代谢异常,围生期缺氧,神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。

病因

发病原因
本病征可由先天发育障碍,代谢异常,围生期缺氧,神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起,病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的遗传因素尚有争议。
脑部病变(30%):脑发育畸形,如神经管发育障碍,脑神经元移行障碍,灰质异位,脑回畸形,脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎,脑膜炎,脑脓肿,先天性感染,脑囊虫病以及其他由于病毒,细菌,原虫,寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病,如颅内出血,血栓,栓塞,脑血管炎,动静脉畸形,动脉瘤等;脑水肿,脑病,颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤,错构瘤等。
代谢紊乱(25%):先天性代谢异常,如脑脂质沉积症,糖代谢异常,氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症,高钠血症,低钙血钙,低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝,肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。
中毒(15%):药物,金属,其他化学物质,如铅,铊,异烟肼,致惊厥药,类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
发病机制
1.症状性癫痫
由已知的脑病变引起,包括脑的器质性,结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。
2.隐源性癫痫
指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,但疑为症状性者,随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

护理

1、儿童癫痫的发作多没什么规律性和预兆性,突然的发作往往会导致意外的事故。所以,癫痫患儿最好不要单独游泳,禁止攀高等,避免摔伤或者造成其他的不良后果。2、在患儿癫痫不小心发作的情况下,一定要做好处理工作。家长要果断,如果仅仅是短暂的发作,就没必要住院。如果癫痫患者的持续时间较长,就需要及时送往医院,有医护人员合理处理。3、儿童癫痫病的治疗需要一个长期用药的过程。这期间,家长一定要监管好癫痫患儿的用药,以免不合理的用药导致癫痫的复发。另外就是要定期到正规的医院,进行血药浓度的检测,避免抗癫痫药物的毒副作用多,给患儿的成长造成不良的影响。4、要合理安排孩子的生活、学习等。例如保证孩子充足的睡眠,注意科学的膳食,不要过量的饮水,避免情绪波动和睡眠不足等,有效的防治儿童癫痫的复发,提高临床的中治疗效果。

适宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

禁忌

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
常见问题

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