小儿黄疸肝脏色素沉着综合征详细介绍
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征，Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸，先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等，为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。?
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 幼儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3-6个月
- 治愈率：
- 40%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动，感染后黄疸加深，实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。
病因
发病原因：本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
发病机制：本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
适宜
1.宜吃富含维生素、矿物质元素的食物； 2.宜吃富含优质蛋白的食物； 3.宜吃易于消化的食物。
禁忌
1.辛辣刺激的食物； 2.油腻脂肪、胆固醇高的食物。
