小儿骨硬化病详细介绍
骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。
基本信息
- 医保疾病:
- 是
- 易感人群:
- 儿童
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 30天
- 治愈率:
- 55%
- 所属科室:
- 儿科综合
温馨提示:本症为常染色体隐性遗传,骨质硬而脆,断面呈灰白色,由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积,骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,生血部位减少,发生贫血。
病因
(一)发病原因
到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚,近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致,
(二)发病机制
本症为常染色体隐性遗传,骨质硬而脆,断面呈灰白色,由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积,骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见,骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血,骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛,皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨,骨髓以外的造血器官如肝,脾,淋巴结继发性增大,骨质脆弱,易发生骨折,
护理
一、饮食改变不良的生活习惯以及制定合理的膳食结构。患者的饮食饮食应以高蛋白、高热量、高维生素为主,这对于提高患者的免疫能力有很好的效果,而良好的免疫能力能有效的抑制肿瘤的发展,对患者的术后恢复有着很好的效果。二、避免外伤尽量避免外伤,尤其对于骨肿瘤而言,一些不经意的外伤很可能会造成病情进一步的恶化。特别是青少年发育期的长骨骺部应特别注意。
适宜
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
禁忌
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。