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  • 小儿房间隔缺损

小儿房间隔缺损详细介绍

房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通,是指房间隔上,除未闭的卵圆孔外,存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一,发病率约为活产婴儿的0.6‰,多数散发,也有家族发病倾向。Holt-Oram综合征为ASD合并上肢(桡骨)畸形,由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔下部,房室瓣上方为原发孔型房间隔缺损(ostium primordium ASD)不包括在本病叙述范围内。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
儿童
传染方式:
无传染性
治愈周期:
1-2年
治愈率:
70%
所属科室:
小儿外科
温馨提示:婴儿房间隔缺损或卵圆孔未闭者,约半数在1~2年后消失。3岁以上幼儿房间隔缺损自然闭合者极少。儿童期一般经过良好。分流量大者易发生肺部感染。

病因

(一)发病原因
胎儿发育的环境因素(32%):1.感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
2.其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
遗传因素(25%):多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。特别是染色体易位和畸变。
其它因素(24%):有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
(二)发病机制
1.病理解剖
按照缺损部位,房间隔缺损可分为:
(1)继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见,约占所有房间隔缺损的62%~78.8%,菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位,即在房间隔的中央,缺损的边缘可为第二房间隔上,下肢形成的卵圆窝缘,也称为卵圆窝型房间隔缺损(图1),缺损大小不等,形状不一,单个或多个,大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织,也有呈筛孔状。
(2)静脉窦型房间隔缺损(sinus venous ASD)上腔静脉型ASD,约占所有ASD的5.3%~10%,缺损位于卵圆窝的后上方,右心房与上腔静脉交界处,常伴有右肺静脉异位连接(图1),下腔静脉型ASD,比较少见,约占2%,缺损位于卵圆窝的后下方,右心房与下腔静脉交界处,可伴肺静脉异位连接。
ASD可合并其他先天性心脏病,如室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等,由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径,常见于完全性大动脉转位,三尖瓣闭锁,完全性肺静脉异位连接等,上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接,可达80%~90%,多为右侧肺静脉,继发型ASD伴二尖瓣脱垂约占17%。
2.病理生理
正常的左心房压(5~10mmHg)较右心房(2~4mmHg)稍高,房间隔缺损的左向右分流主要取决于左,右心室充盈阻力的不同,右心室的顺应性较左心室好,右心室充盈阻力低,因此,舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流,婴儿的右心室较厚,顺应性较差,婴儿ASD的左向右分流量不多,随年龄增长分流量逐渐增加,继而引起右心房,右心室增大,肺动脉增宽,肺动脉高压多数发生在年长儿,合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀,偶尔,下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。

护理

1.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流,以防病毒感染。2.避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

适宜

1.宜吃富含膳食纤维的食物; 2.宜吃富含植物蛋白的食物; 3.宜吃高钾高钙的食物。

禁忌

1.忌吃精制糖类食物; 2.忌吃油炸食物; 3.忌吃含盐量高的食物。
常见问题

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