小儿弹性假黄瘤详细介绍
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica)，系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗传性弹力纤维营养不良症(hereditary elastodystrophy)，Gr?nblad-Strandberg综合征(Gr?nblad-Strandberg syndrome)、Gr?nblad- Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征，Darier-Gr?nblad-Strandberg综合征等。本病征是一种罕见的全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性，本综合征具有4个特征：皮肤假性弹性黄色瘤;视网膜血管样条纹;复发性严重的消化道出血;脉搏减弱。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 8-12周
- 治愈率：
- 75%
- 所属科室：
- 小儿内科
温馨提示：本病症为全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性，可能为常染色体隐性遗传病，偶有显性者，有少数报道谓可连续几代患病。
病因
(一)发病原因
弹性假黄瘤原因未明，本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，以弹力纤维变性为特点，皮肤，心血管和眼具有特殊变化。
(二)发病机制
本病症为全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性，可能为常染色体隐性遗传病，偶有显性者，有少数报道谓可连续几代患病。
护理
1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。4、采取切实可行的诊治措施。
适宜
1、宜食物做到移样化； 2、宜多吃高蛋白食物； 3、宜高维生素饮食； 4、宜低动物脂肪饮食 5、宜食用易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。
禁忌
1、忌食用陈旧变质食物； 2、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品； 3、忌食动物蛋白性食物和海鲜发物； 4、忌食辛辣刺激性食物。
