小儿肠病性肢端皮炎详细介绍
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征，肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎，异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 婴幼儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 60-70%
- 所属科室：
- 小儿内科
温馨提示：本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染，于1～3岁内死亡，有锌剂治疗后，预后大为改观，但需长期维持口服。
病因
(一)发病原因
目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素，多数病例有阳性家族史。
1.长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。
以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。
2.锌吸收减少：中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。
3.补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。
(二)发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收，而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌，通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。
由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。
皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，棘层增厚，有时也可见表皮内脓疱，海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润，本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失，固有膜见炎症细胞浸润，上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松，嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性，这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失，尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。
护理
1.剪短指甲，防止搔抓致破，继发感染。内衣应宽松，柔软材质。2.尽量避免鱼虾海鲜、牛羊肉、辛辣刺激性食品等，多吃水果和蔬菜，避免饮酒。3.遵医嘱补锌。
适宜
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。
