先天性肝纤维化详细介绍
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 终身间歇性治疗
- 治愈率：
- 无法治愈，有效治理可以控制病情
- 所属科室：
- 肝病
温馨提示：本病为遗传性疾病，现无根治方法。
病因
发病原因：先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等，可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
发病机制：肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少，闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。
护理
1、适当的补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。2、多吃含锌、镁丰富的食物。肝纤维化患者普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
适宜
1、宜吃营养含量高的食物；2、宜吃富含维生素和无机盐的食物；3、宜吃碱性食物。
禁忌
1、忌吃胆固醇含量高的食物；2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果；3、忌吃脂肪含量高的肉。
