先天性肝内胆管囊状扩张症详细介绍
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症，Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段，一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 75%
- 所属科室：
- 肝胆外科
温馨提示：所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
病因
遗传（55%）：肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
发病机理
①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常，Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生，大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮，扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩，组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。
曾有学者对先天性胆总管囊肿，先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现，即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在，此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的癌变率。
1.Caroli分型
Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型，此型多数同时伴先天性肝纤维化，以肝脾肿大，门脉高压上消化道出血为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。
2.Flanigan分型
Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型，其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型，因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ，Ⅴ型的患者。
护理
(一)饮食无绝对禁忌，鱼肉水果蔬菜皆可进食，但忌食油腻刺激性食物。(二)伤口保持清洁干净，防止切口感染，一般不需换药，如敷贴有污染可门诊或自行换药，手术7d后可自行拆除敷贴淋浴。(三)3周内勿提重物，术后7~10d可恢复工作。(四)劳逸结合，适当运动，保持规律生活。(五)按医嘱时间到肝胆外科门诊复诊，如出现腹痛、腹胀、发热、黄疸等异常及时就诊。
适宜
1、宜吃抗菌消炎的食物； 2、宜吃富含优质蛋白质的食物； 3、宜吃膳食纤维食物。
禁忌
1、忌吃富含脂肪的食物；如肥肉，猪油、羊油； 2、忌吃刺激性的食物；如辣椒、白酒、胡椒； 3、忌吃不容易消化的食物；如年糕、粽子、米粑。
