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  • 先天性腹壁肌肉发育不良

先天性腹壁肌肉发育不良详细介绍

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹,该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张,肥厚、肾积水、输尿管扩张,睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS),亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
婴幼儿
传染方式:
无传染性
治愈周期:
10天
治愈率:
10%
所属科室:
儿科综合
温馨提示:在治疗先天性腹肌发育不良的方案中,应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良,随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。

护理

1.保持呼吸道通畅,避免缺氧。2.解除尿路梗阻,防止尿潴留,积极防止尿路感染。3.加强营养,饮食清淡。

适宜

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。

禁忌

1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。
常见问题

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