先天性肺动静脉瘘详细介绍
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传，病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 90%
- 所属科室：
- 心胸外科
温馨提示：约10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现，症状取决于病变程度和范围，畸形病变往往随年龄增长而加剧。
病因
(一)发病原因
较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
(二)发病机制
先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实，镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
护理
1.保持病房的清洁，空气流通，环境安静。2.尽量使患儿安静，避免其哭闹。3.加强营养，注意休息。
适宜
1.宜吃胶原蛋白寒凉丰富的食物； 2.宜吃含锌元素、铁元素高的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃性味寒凉的食物。
